NON-SPECIALIST
We are researchers in the field of Biomedicine, focused on investigating factors and processes that are relevant to human health, with particular emphasis on the following lines of research:
Rare diseases and SALL factors (Spalt-like acronym). SALL proteins play a crucial role in human development. Mutations in human SALL genes lead to conditions such as Townes-Brocks and Okihiro Syndromes, characterized by hearing, kidney, and heart problems, among others. Our research is centered on understanding the role of SALL proteins during development and their involvement in diseases.
Ubiquitin-related family of proteins and associated processes. Proteins are vital for every cellular process, and their degradation is tightly regulated. An important mechanism for maintaining protein homeostasis (proteostasis) is through the ubiquitin-like family, which consists of small protein molecules that attach to target proteins. Dysregulation of proteostasis is implicated in numerous diseases, including cancer, neurodegeneration, immunological disorders, and rare diseases. We are actively developing innovative technologies that we and other laboratories can use to study and gain a better understanding of proteostasis processes.
In our research, we utilize human and mouse cells in culture, as well as the fruit fly Drosophila melanogaster and mice as model organisms. By employing this diverse range of model systems, we can gain comprehensive insights into the molecular mechanisms underlying the genes and processes we investigate.
Our research is conducted at CIC bioGUNE, a nonprofit biomedical research center located in Derio, near Bilbao, Spain.
Funding for our work is obtained through competitive open calls from various national and international institutions.
EZ-ESPEZIALISTENTZAT
Biomedikuntzaren alorreko ikertzaileak gara, gizakien osasunerako garrantzitsuak diren faktoreak eta prozesuak aztertzera bideratuak, ikerketa-ildo hauetan arreta berezia jarriz:
Gaixotasun arraroak eta SALL faktoreak (Salt-like edo Spalt familiako proteinak akronimoak). SALL proteinek funtsezko zeregina dute giza garapenean. Giza SALL geneen mutazioek Townes-Brocks eta Okihiro sindromeak bezalako baldintzak eragiten dituzte, zeinak entzumen, giltzurrun eta bihotzeko arazoak izaten dituzte, beste sintoma batzuen artean. Gure ikerketak SALL proteinek garapenean duten papera eta gaixotasunetan duten parte-hartzea ulertzean oinarritzen da.
Ubikitinarekin erlazionatutako proteinen eta lotutako prozesuen familia. Proteinak ezinbestekoak dira zelula-prozesu guztietan, eta haien degradazioa zorrotz erregulatuta dago. Proteinen homeostasia (proteostasia) mantentzeko mekanismo garrantzitsu bat ubiquitin familiaren bidez dago, zeina xede proteinekin lotzen diren molekula txikiz osatua. Proteostasiaren desregulazioa gaixotasun ugaritan dago inplikatuta, minbizia, neurodegenerazioa, nahaste immunologikoak eta gaixotasun arraroak barne. Guk eta beste laborategi batzuek proteostasi prozesuak aztertzeko eta hobeto ezagutzeko erabil ditzakegun teknologia berritzaileak aktiboki garatzen ari gara.
Gure ikerketan, giza eta sagu-zelulak erabili ditugu kulturan, baita fruta-euli Drosophila melanogaster eta saguak organismo eredu gisa. Eredu-sistema anitz erabiliz, aztertzen ari garen geneen eta prozesuen azpian dauden mekanismo molekularrak ulertzeko gai gara.
Gure ikerketa CIC bioGUNEn egiten da, Derion, Bilbotik hurbil dagoen irabazi asmorik gabeko ikerketa biomedikoko zentroan.
Gure lanaren finantzaketa nazioko eta nazioarteko hainbat erakunderen lehiaketa irekiko deialdien bidez lortzen da.
PARA NO-ESPECIALISTAS
Somos investigadores en el campo de la Biomedicina, centrados en estudiar factores y procesos relevantes para la salud humana, con especial énfasis en las siguientes líneas de investigación:
Enfermedades raras y factores SALL (acrónimo de Spalt-like o proteínas de la familia Spalt). Las proteínas SALL desempeñan un papel crucial en el desarrollo humano. Las mutaciones en los genes SALL humanos dan lugar a afecciones como los síndromes de Townes-Brocks y Okihiro, que se caracterizan por problemas auditivos, renales y cardíacos, entre otros síntomas. Nuestra investigación se enfoca en comprender el papel de las proteínas SALL durante el desarrollo y su implicación en enfermedades.
La familia de proteínas relacionadas con ubiquitina y procesos asociados. Las proteínas son vitales para todos los procesos celulares, y su degradación está estrictamente regulada. Un mecanismo importante para mantener la homeostasis de las proteínas (proteostasis) es a través de la familia de las ubiquitinas, que consta de pequeñas moléculas que se unen a proteínas diana. La desregulación de la proteostasis está implicada en numerosas enfermedades, incluyendo el cáncer, la neurodegeneración, los trastornos inmunológicos y las enfermedades raras. Estamos desarrollando activamente tecnologías innovadoras que tanto nosotros como otros laboratorios podemos utilizar para estudiar y obtener una mejor comprensión de los procesos de proteostasis.
En nuestra investigación, utilizamos células humanas y de ratón en cultivo, así como la mosca de la fruta Drosophila melanogaster y ratones como organismos modelo. Mediante el empleo de esta diversa gama de sistemas modelo, podemos obtener una comprensión completa de los mecanismos moleculares subyacentes a los genes y procesos que investigamos.
Nuestra investigación se lleva a cabo en CIC bioGUNE, un centro de investigación biomédica sin ánimo de lucro ubicado en Derio, cerca de Bilbao.
La financiación de nuestro trabajo se obtiene a través de convocatorias competitivas abiertas de diversas instituciones nacionales e internacionales.